Krallık ailelerinde görüldüğünden iyi bilinen bir hastalık: Hemofili

20.04.2022
67
Krallık ailelerinde görüldüğünden iyi bilinen bir hastalık: Hemofili

Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı ve Hematoloji Bilim Dalı Öğretim Abonesi Doç. Dr. Birgül Öneç, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla bilgilendirmede bulundu. Hemofilinin; hayat boyu süren kronik bir kanamaya yatkınlık hastalığı olduğunu ifade eden Doç. Dr. Öneç, “Bedenimizde banalde kanama olmaması ya da rastgele bir travma sonrasında oluşan kanamanın durdurulabilmesi için çok rakamda pıhtılaşma etmeninin yer aldığı bir pıhtılaşma sistemi vardır. Hemofili hastalarında bir gen bozukluğu sebebiyle bu pıhtılaşma etkenlerinden bkocaman yeterli ölçüde üretilemez. Bunun neticesinde noksanlığın derecesine göre küçük bir travmayla ya da kendiliğinden kanamalar alana kazanç. Özellikle eklemlerde oluşan kanamalar çok sızılıdır ve zamanla ciddi sakatlıklara yol açar” dedi.

Bebeklik ya da erken çocukluk yarıyılında fark edilir

Beceriksiz olan pıhtılaşma etkenine göre Hemofili A ve Hemofili B olmak üzere esasta iki çeşit hemofili olduğunu bildiren Doç. Dr. Öneç, bunun yanında daha ender görülen başka pıhtılaşma bozuklukları da görüldüğünü kaydoldu. Hemofili A ve B’nin; X kromozomuna bağlı genetik geçişli olduğunu belirten Doç. Dr. Öneç, “Annenin taşıyıcı olması gidişatında oğullarda ortaya çıkabilir. Kız çocuklarında taşıyıcılık olabilir ama apaçık hastalık bilave edilmez. Daha ender olarak, ilk kez bir şahısta anne karnında değişinim gelişebilir ve ailede olmamasına karşın oğulda Hemofili saptanabilir” biçiminde konuştu.

Hemofili genetik bir hastalık olduğundan bebeklik ya da erken çocukluk yarıyılında fark edildiğini ifade eden Doç. Dr. Öneç, “Çoğunlukla çocukların yürümeye başladığı, dolayısı ile küçük tefek düşme-çarpma gibi travmaların da olduğu 1-2 yaş arası yarıyılda, birden büyüyen çok sızılı diz, dirsek gibi eklemlerin şişlikleri ya da büyük morluklar ile aile hekime başvurur. Bazen doğum sırasında benzer biçimde kanamalar ya da kan alma gibi ufak bir teşebbüste kanama durdurulamadığında fark edilir. Hastalarda etmen noksanlığının derecesine göre kanamaya yatkınlık değişik seviyede olduğundan bazı şahıslarda hastalık daha hafiftir, bir yerinin kesilmesi, sünnet, diş çekimi gibi teşebbüslere kadar fark edilmeyebilir” diye konuştu.

İyi bilinen bir hastalık

Hastalığın tarihte krallık ailelerinde de görüldüğünden iyi bilinen bir hastalık olduğu balakasını paylaşan Öneç, “Çocukluk çağından itibaren tüm etkinliklerin kısıtlanmasına karşın yaşanan sakatlıklar ve genellikle yetişkin çağa gelmeden bir iç uzuv kanaması ya da durdurulamayan kanama sebebiyle ölümcül seyirle tanınmaktaydı. 1960’larda gönüllülerden hazırlanmış olan pıhtılaşma etmenlerinin ilaç haline getirilmesi ve kanamaları önlemek emeliyle kullanılmaya başlamasıyla seyir değişmiştir. Bugün ağır hemofililer haftada 2 ya da 3 kere beceriksiz olan pıhtılaşma etmenlerini kendilerine damardan enjekte ederek ciddi kanamalardan ve sakatlıklardan korunabilmektedirler. Bu ilaçların da geliştirilmesiyle evvel insan kaynaklı olmayan, suni etmenler kullanılmaya başlandı. Şimdi artık daha uzun zaman tesirli pıhtılaşma etkeni preperatları ve başka yollardan pıhtılaşma etmenlerini seviyesini çoğaldıran ilaçların çalışmaları bitirilmek üzere. Bazıları piyasaya çıktı ve geri ödeme-ruhsatlandırma gibi evrelerin sonunda daha yaygın kullanılabilir olacak. Gen rehabilitasyonu çalışmaları da ülkemiz dâhil birçok ülkede devam ediyor ve bazı hastalar da bu çalışmalara katılarak daha kalıcı rehabilitasyonları sınıyorlar, bu rehabilitasyonların yaygın kullanımı da çok daha olası gözüküyor artık” dedi.

“Aşılanmalarını öneriyoruz”

Hemofili hastalarının COVID-19 tehlikeyi hakkında da balakalar veren Doç. Dr. Öneç, “Hakikatinde hemofili hastalığı COVID-19 için özel bir tehlike oluşturmuyor. Hemofili hastalarının bağışıklık sistemi klasik, dolayısı ile kanser ya da kronik hastalıklar gibi özel bir tehlike oluşturmuyor. Ancak etmen reçetesi yazdırmak ya da kendisi uygulayamayan hastalar etmenlerini uygulatmak için sağlık kurumu civarına sık girmek zorunda kaldığında tehlike çoğalmış olabiliyor. Bildiğiniz gibi öbür raporlu ilaçlarda da tanınmış olan basitlikler sayesinde hemofili hastalarının da ilaçlarını bu tehlikelere maruz kalmadan, eczaneden doğrudan alabilmeleri sağlanmış oldu. Cemiyette hepimizin yapması gerektiği gibi açıklanan kaideler çerçevesinde kısıtlamalara, maske, mesafe, hijyen gibi kaidelere uymaları yeterli. Aşılama için uygun zaman geldiğinde belirli aşılanmalarını öneriyoruz ama adale içine yapılan bir aşı olduğu için etmen rehabilitasyonu alan şahıslar kanamadan korunmak için kesinlikle etmen rehabilitasyonunu uyguladıktan sonra, aynı gün ya da ertesi gün aşı yaptırmalılar. Kısa süreli buz uygulanması da aşı bölgesinde kanama olasılığını eksiltmek için önerilebilir” diye konuştu.

Son olarak 17 Nisan Dünya Hemofili günü ile alakalı ileti veren Doç. Dr. Öneç, “Hemofili hastalığı rehabilitasyonunda geçtiğimiz 10 sene içinde büyük büyümeler yaşandı ve sakatlık büyümeden uzun ve sıhhatli bir yaşama erişme kaderini tutmuş bu hastaların, önümüzdeki kısa zaman içinde daha da yeni rehabilitasyonlara ulaşabilmesi muhtemel olacak. Kanamalardan korunma için daha konforlu rehabilitasyonlar ile hastaların yaşam niteliği çoğalacak ve problemleri de büyük oranda eksilecek diye düşünüyorum. Hastalarımızın her yarıyıl kendilerini umursamama etmeden ilaçlarını kumpaslı kullanmaları, pandemi yarıyılının kendilerine özel bir tehlike oluşturmadığını bilerek en azından senede bir kere hakimiyetlerini, etmen ölçümlerini yaptırmaları ve kanama kuşkusunda da hemen rehabilitasyon olabilecekleri merkezlere başvurmaları gerektiğini andırdırmak istiyorum” biçiminde konuştu.

YAZAR BİLGİSİ

maltepe escort ataşehir escort idealtepe escort anadolu yakası escort kadıköy escort bostancı escort pendik escort ataşehir escort şişli escort göztepe escort pendik escort kartal escort bostancı escort erenköy escort maltepe escort pendik escort bostancı escort ümraniye escort şerifali escort kartal escort maltepe escort tuzla escort pendik escort anadolu yakası escort acıbadem escort ümraniye escort escort bayan maltepe escort ümraniye escort ataşehir escort kadıköy eskort pendik eskort ataşehir escort ümraniye escort kadıköy escort escort bayan maltepe escort sex hikaye yeni seks hikaye gerçek sex hikaye sex hikaye seks hikayeleri sex hikayesi gerçek sex hikayeleri